RESUMO
Hemophilia is a hemorrhagic disorder with a sex-linked inherited pattern, characterized by an inability to amplify coagulation due to a deficiency in coagulation factor VIII (hemophilia A or classic) or factor IX (hemophilia B). Sequencing of the genes involved in hemophilia has provided a description and record of the main mutations, as well as a correlation with the various degrees of severity. Hemorrhagic manifestations are related to levels of circulating factor, mainly affecting the musculoskeletal system and specifically the large joints (knees, ankles, and elbows). This document is a review and consensus of the main genetic aspects of hemophilia, from the inheritance pattern to the concept of women carriers, physiopathology and classification of the disorder, the basic and confirmation studies when hemophilia is suspected, the various treatment regimens based on infusion of the deficient coagulation factor as well as innovative factor-free therapies and recommendations for the management of complications associated with treatment (development of inhibitors and/or transfusion-transmitted infections), or secondary to articular hemorrhagic events (hemophilic arthropathy). Finally, relevant reviews of clinical and treatment aspects of hemorrhagic pathology characterized by acquired deficiency of FVIII secondary to neutralized antibodies named acquired hemophilia.
La hemofilia es un trastorno hemorrágico con patrón de herencia ligado al sexo, caracterizado por una incapacidad en la amplificación de la coagulación ocasionada por la deficiencia del factor VIII (hemofilia A o clásica) o del factor IX (hemofilia B). La secuenciación de los genes involucrados en la hemofilia ha permitido la descripción y registro de las principales mutaciones, así como la correlación con los diversos grados de severidad. Las manifestaciones hemorrágicas se relacionan con los niveles de factor deficiente circulante, afectando principalmente al sistema musculoesquelético y en particular a las grandes articulaciones (rodillas, tobillos y codos). El presente documento hace una revisión y consenso de los principales aspectos genéticos de la hemofilia, desde el patrón de herencia y el concepto de mujeres portadoras, la fisiopatología y clasificación de la enfermedad, los estudios básicos y de confirmación ante la sospecha de hemofilia, y de los diversos esquemas de tratamiento basados en la infusión del factor de coagulación deficiente hasta las terapias innovadoras libres de factor, así como de las recomendaciones para el manejo de las complicaciones asociadas al tratamiento (desarrollo de inhibidores y/o infecciones transmitidas por transfusión) o secundarias a los eventos hemorrágicos a nivel articular (artropatía hemofílica). La parte final del documento revisa los aspectos clínicos y de tratamiento relevantes de una patología hemorragica caracterizada por la deficiencia adquirida del FVIII mediada por anticuerpos neutralizantes denominada hemofilia adquirida.
Assuntos
Hemofilia A , Algoritmos , Hemofilia A/diagnóstico , Hemofilia A/etiologia , Hemofilia A/terapia , MéxicoAssuntos
Consenso , Hemofilia A , Hemofilia B , Fatores de Coagulação Sanguínea/efeitos adversos , Fatores de Coagulação Sanguínea/uso terapêutico , Diagnóstico Diferencial , Fator IX/análise , Fator IX/imunologia , Fator VIII/análise , Fator VIII/imunologia , Feminino , Testes Genéticos , Hemartrose/diagnóstico , Hemartrose/etiologia , Hemartrose/terapia , Hemofilia A/complicações , Hemofilia A/diagnóstico , Hemofilia A/genética , Hemofilia A/terapia , Hemofilia B/complicações , Hemofilia B/diagnóstico , Hemofilia B/genética , Hemofilia B/terapia , Hemostasia/genética , Humanos , Isoanticorpos/análise , Estilo de Vida , Masculino , México , Cuidados Pré-Operatórios/métodosRESUMO
OBJECTIVE: To characterize the intensity of the support needs of individuals with severe mental illness. METHODS: Quantitative and descriptive study that applied the Supports Intensity Scale to a sample comprising 182 individuals. RESULTS: The supports intensity profile identifies groups, individuals, and areas with different needs of support relative to the domains of home living, health, community living, learning, employment, and social living. As a whole, the intensity level of support needs found was low, and the domains with greater needs were employment and social. CONCLUSIONS: Identification of the intensity of support needs is helpful in planning integral care and detecting professional training needs. The support provision-centered approach, associated with the person-related outcomes perspective, has been sparsely applied to individuals with mental illness, and this represents the main contribution of the present study. In addition, this study introduces novel approaches to assessment that are both concordant and an innovation in nursing because they might provide a tool for understanding other disabilities.
Assuntos
Necessidades e Demandas de Serviços de Saúde/estatística & dados numéricos , Transtornos Mentais , Apoio Social , Adulto , Feminino , Humanos , Masculino , Índice de Gravidade de DoençaRESUMO
OBJECTIVE: to characterize the intensity of the support needs of individuals with severe mental illness. METHODS: quantitative and descriptive study that applied the Supports Intensity Scale to a sample comprising 182 individuals. RESULTS: the supports intensity profile identifies groups, individuals, and areas with different needs of support relative to the domains of home living, health, community living, learning, employment, and social living. As a whole, the intensity level of support needs found was low, and the domains with greater needs were employment and social. CONCLUSIONS: identification of the intensity of support needs is helpful in planning integral care and detecting professional training needs. The support provision-centered approach, associated with the person-related outcomes perspective, has been sparsely applied to individuals with mental illness, and this represents the main contribution of the present study. In addition, this study introduces novel approaches to assessment that are both concordant and an innovation in nursing because they might provide a tool for understanding other disabilities. .
OBJETIVO: caracterizar o perfil da intensidade das necessidades de apoio em indivíduos com doença mental grave. METODOLOGIA: quantitativa, no contexto de um estudo descritivo que utilizou a escala de intensidade de apoios como instrumento, sendo aplicada a amostra constituída por 182 pessoas. RESULTADOS: o perfil de intensidade de apoio identifica grupos, pessoas e áreas com diferentes níveis de necessidades de apoio na vida no lar, saúde, comunidade, aprendizagem, emprego e vida social. De modo geral, o perfil identificado foi de baixa intensidade, sendo que as áreas que apresentaram as maiores necessidades foram aquelas correspondentes a emprego e vida social. CONCLUSÕES: essa identificação contribui para o planejamento do cuidado de modo integral e, além disso, permite a identificação de necessidades na formação profissional. Essa abordagem, centrada na proporção de apoios combinada com a perspectiva de resultados referidos à pessoa, tem sido pouco utilizada no caso de indivíduos com doença mental e nisso consiste a contribuição singular do presente estudo. Além disso, este estudo possibilita a inclusão de novas formas de avaliação que são consistentes e inovadoras na área de enfermagem, porque podem representar uma ferramenta para a compreensão de outras deficiências. .
OBJETIVO: caracterizar el perfil de intensidad de necesidades de apoyo de personas con enfermedad mental severa. METODOLOGÍA: cuantitativa desarrollando un estudio descriptivo, utilizando como instrumento la escala de intensidad de apoyos que se aplicó a una muestra de 182 personas. RESULTADOS: el perfil de intensidad de apoyos identifica grupos, personas y áreas con diferentes niveles de necesidades de apoyo en las áreas de vida en el hogar, salud, comunidad, aprendizaje, empleo y vida social. De forma global, el perfil identificado es bajo, mostrando necesidades más elevadas en las áreas de empleo y vida social. CONCLUSIONES: esta identificación ayuda a planificar el cuidado de forma integral permitiendo además identificar necesidades en la formación profesional. Este enfoque centrado en la proporción de apoyos, y relacionado con la perspectiva de resultados referidos a la persona ha sido poco utilizado en personas con enfermedad mental, es ahí donde radica la aportación de este estudio. Además posibilita contar con nuevas formas de valoración que son concordantes y novedosas para la Enfermería porque pueden constituir una herramienta para comprender otras discapacidades. .
Assuntos
Adulto , Feminino , Humanos , Masculino , Necessidades e Demandas de Serviços de Saúde/estatística & dados numéricos , Transtornos Mentais , Apoio Social , Índice de Gravidade de DoençaRESUMO
Se analiza el papel de las prostagladinas (Pg) en la patogenia de la enfermedad parodontal, para lo cual se tomaron 92 muestras de encías a igual nùmero de pacientes (48 femeninos y 44 masculinos) cuyas edades oscilaron entre 17 y 74 años de edad. Se clasificaron clìnicamente segùn el índice gingival de Löe. La presencia de prostaglandina se realizó según el método de cromatografía en capa delgada. Se relacionó la presencia o ausencia de PgE2 con el sexo, edad, índice gingival de Löe y el grado de infiltrado inflamatorio. Encontramos que aunque la correlación entre el índice gingival de Löe con el grado de infiltrado inflamatorio no se corresponden exactamente, el primero brinda una útil orientación clínica inicial. En los pacientes con mayor grado de inflamación se correspondieron mayores concentraciones de PgE. Se plantea la posibilidad del uso de drogas inhibidoras de prostaglandina en el tratamiento de la enfermedad parodontal
